Il-marda ta 'Rustitzky-Kahler jew majeloma hija marda onkoloġika tas-sistema ċirkolatorja. Fattur karatteristiku tal-marda huwa li minħabba tumur malinn fid-demm, jiżdied in-numru ta 'plasmokiti (ċelloli li jipproduċu immunoglobulini), li jibdew jipproduċu ammont kbir ta' immunoglobulina patoloġika (paraproteina).
Mjeloma multipla - x'inhu fi kliem sempliċi?
Mjeloma multipla hija waħda mill-forom ta 'majeloma. Tumur li jlaħħaq il-plasmokito f'din il-marda iseħħ fil-mudullun. Statistikament, majeloma ta 'l-għadam tas-sinsla, kranju, pelvi, kustilji, toraċi, u, aktar rari, għadam tubulari tal-ġisem, hija aktar komuni. Formazzjonijiet malinni (plasmacytomas) b'majeloma multipla jaqbdu diversi għadam u jilħqu daqs ta 'dijametru ta' 10-12 ċm.
Il-plasmokiti huma parti kostitwenti tas-sistema immunitarja tal-ġisem. Huma jipproduċu antikorpi speċifiċi li jipproteġu kontra marda speċifika (li l-immunoglobulina għandha tiġi prodotta biċ-ċelloli tal-memorja speċjali "li jħeġġu"). Iċ-ċelluli tal-plażma infettati b'tumur (ċelluli tal-plasmomomeloma) mhumiex ikkontrollati jipproduċu immunoglobulini mhux korretti (bil-ħsara) li ma jistgħux jipproteġu l-ġisem, iżda jakkumulaw f'xi organi u jfixklu x-xogħol tagħhom. Barra minn hekk, il-plasmaktomija tikkawża:
- tnaqqis fin-numru ta 'eritroċiti, plejtlets u lewkoċiti;
- żieda fl-immunodefiċjenza u żieda fil-vulnerabbiltà għal diversi infezzjonijiet;
- żieda fil-viskożità tad-demm;
- ksur tal-metaboliżmu tal-minerali u tal-proteini;
- l-apparenza ta 'infiltrati f'organi oħra, speċjalment ta' spiss fil-kliewi;
- bidliet patoloġiċi fit-tessut tal-għadam fir-reġjun tat-tumur - l-għadam huwa mraqqaq u meqrud, u meta t-tumur joħroġ minnha, jippenetra tessuti rotob.
Kawżi ta 'majeloma
Il-marda ta 'Rustitskiy-Kahler ġiet studjata mit-tobba, iżda m'hemm l-ebda kunsens dwar ir-raġunijiet għall-okkorrenza tiegħu fiċ-ċrieki mediċi. Instab li fil-ġisem ta 'persuna morda, vajrus limfatiku tat-tip T jew B spiss ikun preżenti, u billi ċ-ċelloli tal-plażma jiffurmaw minn limfoċiti B, kull ksur ta' dan il-proċess iwassal għal falliment u l-bidu ta 'formazzjoni ta' patoġoplasmokiti.
Minbarra l-verżjoni virali, hemm evidenza li l-mjeloma tista 'tiġi attivata wkoll mill-espożizzjoni għar-radjazzjoni. It-tobba studjaw nies affettwati f'Hiroshima u Nagasaki, fiż-żona ta 'splużjoni fl-impjant nukleari ta' Chernobyl. Instab li fost dawk li rċevew doża għolja ta 'radjazzjoni, il-persentaġġ ta' każijiet ta 'majeloma u mard ieħor li jaffettwa s-sistema tad-demm u limfatika huwa għoli.
Fost il-fatturi negattivi li jżidu r-riskju ta 'mewt kontraenti, it-tobba jsejħu:
- It-tipjip: l-aktar l-esperjenza ta 'min ipejjep u iktar in-numru ta' sigaretti affumikati, iktar ikun għoli r-riskju;
- immunodefiċjenza;
- impatt fuq il-ġisem ta 'sustanzi tossiċi;
- predispożizzjoni ġenetika.
Mijoma - sintomi
Mieloma prinċipalment isseħħ fix-xjuħija, li taffettwa kemm lin-nisa kif ukoll lill-irġiel. Il-marda Rustitskogo-Kahler - is-sintomi u l-istampa klinika, osservati f'pazjenti:
- sistemi ta 'eliminazzjoni ta' l-emopożija u tal-għadam;
- ksur tal-proċessi metaboliċi;
- Bidliet patoloġiċi fis-sistema ta 'l-awrina.
Sintomi ta 'majeloma multipla:
- l-ewwel sinjali ta 'majeloma huma uġigħ fl-għadam (fl-għadam tas-sinsla, sider, għadam tal-kranju), fratturi spontanji, deformazzjoni tal-għadam u l-preżenza ta' formazzjonijiet ta 'tumuri;
- pulmonite frekwenti u mard ieħor, ipprovokat mill-waqgħa tal-immunità u r-restrizzjoni tal-movimenti respiratorji kkawżati minn bidliet fl-għadam tas-sider;
- bidliet distrofika fil-muskoli tal-qalb, insuffiċjenza tal-qalb;
- żieda fil-milsa u fil-fwied;
- nefropatija ta 'majeloma - disturb fil-kliewi b'żieda karatteristika fil-proteini fl-awrina, li jfisser insuffiċjenza tal-kliewi;
- anemija normokromika - tnaqqis fin-numru ta 'eritroċiti u livell ta' emoglobina;
- iperkalċemija - żieda fl-ammont ta 'kalċju fil-plażma u fl-awrina, din il-kundizzjoni hija perikoluża ħafna, is-sintomi tagħha - rimettar, nawżea, ngħas, interruzzjonijiet ta' apparat vestibolari, patoloġiji mentali;
- tnaqqis fil-livell ta 'immunoglobulina normali;
- disturbi fl-emopoisiji - fsada ta 'membrani mukużi, tbenġil, spażmi ta' arterji tal-falanges, dijateżi emorraġiċi;
- parestesija ("creepy"), uġigħ ta 'ras, ngħas, li tinbidel fi stonku, konvulżjonijiet, sturdament, truxija, dispneja;
- fl-aħħar stadji - telf ta 'piż, deni, anemija serja.
Formoli ta 'majeloma
Skond il-klassifikazzjoni klinika-anatomika, il-mjeloma għandha dawn il-forom:
- majeloma solitarja - b'tumur wieħed fl-għadam jew fil-lymph node;
- Mjeloma multipla (ġeneralizzata) - bil-formazzjoni ta 'bosta leżjonijiet tat-tumur.
Barra minn hekk, il-mjeloma multipla tista 'tkun:
- diffuż - f'dan il-każ b'mod patoloġiku l-formazzjonijiet m'għandhom l-ebda konfini, iżda jimpurixxu l-istruttura sħiħa tal-mudullun;
- multiplu - il-plasmaktoma ta 'l-għadam tiżviluppa f'żoni limitati, u barra minn hekk, tumuri jistgħu jseħħu fil-lymph nodes, spleen.
- fokali mifrux - li tikkombina s-sintomi ta 'diffużi u multipli.
Marda ta 'mjeloma - stadji
It-tobba jissuddividu tliet stadji ta 'majeloma multipla, it-tieni stadju huwa tranżitorju, meta l-indiċi huma ogħla milli fl-ewwel, iżda inqas milli fit-tielet (l-itqal):
- L-ewwel stadju huwa kkaratterizzat minn emoglobina mnaqqsa għal 100 g / l, livell normali tal-kalċju, konċentrazzjoni baxxa ta 'paraproteini u proteina Bens-Jones, punt fokali ta' 0.6 kg / m², ebda osteoporożi, deformazzjoni tal-għadam.
- It-tielet stadju huwa kkaratterizzat minn emoglobina mnaqqsa għal 85 g / l u inqas, konċentrazzjoni tal-kalċju fid-demm ta 'aktar minn 12 mg kull 100 ml, tumuri multipli, konċentrazzjoni għolja ta' paraproteini u proteina Bens-Jones, daqs totali ta 'tumur ta' 1.2 kg / m² jew aktar, sinjali ta 'osteoporożi.
Kumplikazzjonijiet ta 'majeloma
Għal majeloma multipla, il-komplikazzjonijiet assoċjati ma 'l-attività distruttiva tat-tumur huma karatteristiċi:
- uġigħ sever u frattura tal-għadam (fratturi);
- insuffiċjenza renali bil-ħtieġa ta ' emodijaliżi ;
- mard infettiv persistenti;
- anemija fi stadju serju, li teħtieġ trasfużjonijiet.
Mijoma - dijanjosi
Bid-dijanjożi ta 'majeloma, id-dijanjożi differenzjali hija diffiċli, speċjalment f'każijiet fejn m'hemmx punti ta' tumur ovvji. Il-pazjent huwa eżaminat minn hematologist li jissuspetta dijanjożi ta 'majeloma, li l-ewwel iwettaq stħarriġ u jsib jekk hemmx sinjali bħal uġigħ fl-għadam, fsada, mard infettiv frekwenti. Barra minn hekk, isiru studji addizzjonali biex tiċċara d-dijanjożi, il-forma u l-firxa tagħha:
- Analiżi ġenerali tad-demm u l-awrina;
- sider u skeletali x-ray;
- tomografija kkalkulata;
- test tad-demm bijokimiku ;
- koagulogramma ;
- studju dwar l-ammont ta 'paraproteini fid-demm u fl-awrina;
- bijopsija tal-mudullun;
- studju dwar il-metodu ta 'Mancini dwar id-definizzjoni ta' immunoglobulini.
Mijoma - test tad-demm
Jekk ikun hemm suspett ta 'dijanjożi ta' majeloma, it-tabib jippreskrivi test tad-demm ġenerali u biokimiku. L-indikaturi li ġejjin huma tipiċi għall-marda:
- emoglobina - inqas minn 100 g / l;
- eritroċiti - inqas minn 3.7 t / l (nisa), inqas minn 4.0 t / l (raġel);
- platelets - inqas minn 180 g / l;
- Leukocytes - inqas minn 4,0 g / l;
- ESR - aktar minn 60 mm fis-siegħa;
- proteina - 90 g / l u fuq;
- albumina - 35 g / l u inqas;
- urea - 6.4 mmol / L u ogħla;
- kalċju - 2.65 mmol / l u ogħla.
Mieloma - X-ray
L-istadju l-iktar importanti ta 'l-istudju b'eleloma huwa l-X-ray. Id-dijanjożi tad-dijanjosi tal-majeloma multipla bl-użu ta 'radjografija tista' tikkonferma jew titlaq għal kollox fid-dubju Tumuri fix-x-ray huma viżibbli b'mod ċar, u barra minn hekk - it-tabib huwa kapaċi jevalwa l-estent tad-dannu u d-deformazzjoni tat-tessut tal-għadam. Leżjonijiet diffusivi fuq ir-raġġi-X jiżvelaw aktar diffiċli, għalhekk it-tabib jista 'jkollu bżonn ta' metodi addizzjonali.
Marda tal-mjeloma - trattament
Bħalissa, għat-trattament tal-mjeloma, jintuża approċċ integrat, bl-użu primarju tad-drogi f'diversi kombinazzjonijiet. Huwa meħtieġ trattament kirurġiku biex jiffissa l-vertebri minħabba l-qerda tagħhom. Mjeloma multipla - it-trattament tad-droga jinkludi:
- Terapija mmirata , li tistimula s-sintesi tal-proteini, li twassal il-ġlieda ma 'paraproteins;
- kimoterapija, jinibixxu t-tkabbir ta 'ċelluli tal-kanċer u joqtluhom;
- Terapija immuni mmirata biex tistimula l-immunità proprja;
- terapija b'kortikosterojde, li ttejjeb it-trattament bażiku;
- trattament b'bisfosfonati li jsaħħu t-tessut tal-għadam;
- terapija anestetika mmirata biex tnaqqas is-sindrome ta 'l-uġigħ
Mieloma - rakkomandazzjonijiet kliniċi
Sfortunatament, huwa impossibbli li tirkupra kompletament mill-mjeloma, it-terapija hija mmirata biex ittawwal il-ħajja. Biex tagħmel dan, għandek issegwi ċerti regoli. Dijanjożi ta 'majeloma - rakkomandazzjonijiet tat-tobba:
- Osserva bir-reqqa t-trattament preskritt mit-tabib.
- Tissaħħaħ l-immunità mhux biss mal-mediċini, iżda wkoll mal-mixi, il-proċeduri tal-ilma, it-tixmix (bl-użu ta 'protezzjoni mix-xemx u waqt attività solari minima - filgħodu u filgħaxija).
- Biex tipproteġi mill-infezzjoni - osserva r-regoli tal-iġjene personali, tevita postijiet iffullati, aħsel idejk qabel tieħu mediċini, qabel tiekol.
- M'għandekx timxi barefoot, minħabba l-defeat tan-nervituri periferali, huwa faċli li tirrevedi u mhux avviż.
- Timmonitorja l-livell taz-zokkor fl-ikel, peress li xi mediċini jikkontribwixxu għall-iżvilupp tad-dijabete.
- Żomm attitudni pożittiva, għax emozzjonijiet pożittivi huma ta 'importanza kritika għall-kors tal-marda.
Kemoterapija għal majeloma multipla
Il-kemoterapija għall-mjeloma tista 'ssir b'mediċina waħda jew aktar. Dan il-metodu ta 'trattament jippermetti li tinkiseb remissjoni kompleta f'madwar 40% tal-każijiet, parzjali - f'50%, madankollu, ir-rikaduti tal-marda jseħħu ħafna drabi, minħabba li l-marda taffettwa ħafna organi u tessuti. Plasmacytoma - trattament bil-kemjoterapija:
- Fl-ewwel stadju tat-trattament, il-kimoterapija preskritta mit-tabib fil-forma ta 'pilloli jew injezzjonijiet tittieħed skont l-iskema.
- Fit-tieni stadju, jekk il-kemjoterapija tkun effettiva, iċ-ċelloli staminali tal-mudullun huma trapjantati - ħu titqib , neħħi ċ-ċelloli staminali u ehmeżhom lura.
- Bejn korsijiet ta 'kimoterapija, jitwettqu korsijiet ta' trattament b'mediċini interferon-alfa - biex jimmassimizzaw il-maħfra.
Mjeloma multipla - pronjosi
Sfortunatament, bid-dijanjosi ta 'majeloma, il-pronjosi hija diżappuntanti - it-tobba huma biss kapaċi li jtawlu l-perjodi ta' remissjoni. Ħafna drabi pazjenti b'majeloma jmutu minn pnewmonja, fsada fatali kkawżata minn vjolazzjonijiet ta 'tagħqid tad-demm, ksur, insuffiċjenza tal-kliewi, tromboemboliżmu. Fattur pronjostiku tajjeb huwa l-età żgħira u l-ewwel stadju tal-marda, l-agħar pronjosi hija f'nies li għandhom iktar minn 65 sena b'mard konkomitanti tal-kliewi u organi oħra, tumuri multipli.
Mjeloma multipla - għomor tal-ħajja:
- 1-2 snin - mingħajr trattament;
- sa 5 snin - l-istennija tal-ħajja medja tal-majeloma għal persuni li qed jieħdu terapija;
- sa 10 snin - l-istennija tal-ħajja b'risposta tajba għall-kimoterapija u l-marda fi stadju faċli;
- aktar minn 10 snin jistgħu jgħixu biss pazjenti b'fokus waħdieni tat-tumur, imneħħija b'suċċess mit-tobba.