Marda ta 'Creutzfeldt-Jakob

Il-marda ta 'Creutzfeldt-Jakob hija marda rari assoċjata ma' ħsara fil-moħħ minħabba l-apparenza ta 'proteina prijonika anormali fin-newroni u msemmija għal xjentisti li l-ewwel iddeskrivewha. L-iktar patoloġija komuni fost in-nies ta 'bejn 65 u 70 sena.

Kawżi tas-sindrome ta 'Creutzfeldt-Jakob

Ġie xjentifikament stabbilit li l-marda ta 'Creutzfeldt-Jakob hija patoloġija infettiva. Huwa magħruf li fiċ-ċelloli tan-nervituri tal-moħħ u f'ċelloli oħra tal-ġisem tal-bniedem hemm proteina prion normali, li l-funzjonijiet tagħha għadhom mhux ċari għal-lum.

Prion mhux komuni ta 'proteina infettiva, li jidħol fil-ġisem tal-bniedem, jidħol fil-moħħ bid-demm, fejn jakkumula fuq in-newroni. Barra minn hekk, il-prijon patoloġiku, f'kuntatt mal-proteina normali taċ-ċelloli tal-moħħ, jikkawża bidla fl-istruttura tiegħu, u b'riżultat ta 'dan l-aħħar jinbidel gradwalment f'forma patoġenika simili għall-prion infettiva. Prieżoli anormali jiffurmaw plakki u jikkawżaw mewt newronali.

L-infezzjoni bil-prions patoġeniċi tista 'sseħħ bil-modi li ġejjin:

• meta jittrasformaw tessuti infettati (ġilda, kornea tal-għajn, qoxra iebsa tal-moħħ);
• permezz ta 'strument newrokiruriku sterilizzat mhux kwalifikat;
• bi trasfużjoni tad-demm;
• bl-introduzzjoni ta 'drogi ormonali (gonadotropin uman, somatotropin);
• meta tiekol laħam ta 'annimali morda jew trasportaturi ta' infezzjoni (baqar, mogħoż, eċċ.).

Ukoll, wieħed mill-fatturi li jikkawżaw il-marda huwa l-predispożizzjoni ġenetika assoċjata mal-mutazzjoni tal-ġeni. Xi każijiet tal-marda għandhom oriġini mhux magħrufa.

Sintomi tal-marda ta 'Creutzfeldt-Jakob

Il-marda ta 'Creutzfeldt-Jakob għandha perjodu twil ta' inkubazzjoni, li huwa assoċjat mal-ħin li fih isseħħ il-penetrazzjoni ta 'prions infettivi fit-tessut tal-moħħ u tibdiliet patoġeniċi fil-prijoni normali. Kemm idum dawn il-proċessi jiddependi fuq il-metodu ta 'infezzjoni. Allura, meta l-infezzjoni tat-tessuti tal-moħħ b'għodda non-kirurġika infettata, il-marda tiżviluppa wara 15 sa 20 xahar, u meta jiġu introdotti mediċini infettati, wara 12-il sena.

Ħafna mill-marda ta 'Creutzfeldt-Jakob għandha żvilupp gradwali. Hemm tliet stadji tal-marda, ikkaratterizzati minn diversi sintomi:

1. L-istadju tas-sintomi prodromali:

• irritabilità;
• diffikultà biex tikkonċentra;
• uġigħ ta 'ras ;
• sturdament;
• Disturbi fl-irqad;
• tnaqqis fl-akutezza tal-vista;
• tibdil fir-risponsi fl-imġiba;
• sensazzjoni ta 'biża mingħajr raġuni;
• esperjenzi ta 'alluċinazzjoni f'daqqa;
• nuqqas ta 'xkiel;
• ksur tal-operazzjonijiet tal-għadd, qari.

2. Stadju ta 'manifestazzjonijiet kliniċi mhux mitnijin:

• paraliżi spastiċi (tar-riġlejn t'isfel jew ta 'isfel, nofs il-ġisem);
• diżordni ta 'koordinazzjoni ta' movimenti volontarji;
• attakki epilettiċi ;
• riġidità tal-muskoli;
• rogħda, atetożi;
• myoclonus;
• Disturbi tad-diskors;
• Disturbi tas-sensittività.

3. Stadju terminali - ikkaratterizzat minn dimenzja fil-fond, fejn il-pazjenti jinsabu fi stat ta 'prostrazzjoni, mingħajr kuntatt. Hemm atrofija muskolari qawwija, iperkinesja, disturbi biex tibla ', ipertermija possibbli u attakki epilettiċi.

Trattament u riżultat tal-marda ta 'Creutzfeldt-Jakob

Din il-marda fil-każijiet kollha twassal għall-mewt. L-għomor tal-ħajja tal-maġġoranza tal-pazjenti ma jkunx aktar minn sena mill-bidu tal-bidu tal-marda. Sal-lum, l-avviċinamenti għal trattament speċifiku huma żvilupp attiv, u l-pazjenti jirċievu biss trattament sintomatiku.