Il-marda ta 'Creutzfeldt-Jakob kienet deskritta minn żewġ xjentisti Ġermaniżi, li l-kunjomijiet tagħhom kienu msejħa l-marda, sa mill-bidu tas-seklu għoxrin. Għalkemm minn dak iż-żmien għadda iktar minn seklu, qatt ma nstab xi kura għal din il-marda. Ix-xjentisti setgħu jidentifikaw is-sors tal-marda - prijun ostili, imma ma setgħux jitgħallmu kif jittrattawha.
Marda ta 'Creutzfeldt-Jakob - x'inhu?
Il-marda ta 'Creutzfeldt-Jakob priion tiżviluppa bħala konsegwenza ta' mutazzjoni tal-ġene kkawżata minn organiżmu uman omoġenu, il-proteina prion. Huwa maħsub li s-sors ta 'din il-proteina huwa baqar, iżda riċerka ġdida tissuġġerixxi li l-marda sseħħ spontanjament u mingħajr kawża esterna. Ir-riċerkaturi jemmnu li l-marda KBH (mard tal-baqra ġenn) qed timxi 'l quddiem, u każijiet ta' tipi ġodda ta 'mard huma nnutati. Fis-snin 90, ġew irreġistrati każijiet tas-sottospeċi ta 'din il-marda, li kienet tissejjaħ il-marda tal-baqra ġenn.
Preċedentement, il-marda affettwat persuni li għandhom iktar minn 65 sena, iżda issa hemm każijiet ta 'ħsara lil żgħażagħ. Il-virus Prion jaffettwa l-moħħ, li minħabba fih il-proċessi konjittivi u l-karattru jibdew isofru fil-bniedem. L-iżvilupp tal-leżjoni jwassal għal żieda fis-sintomi, disturbi fid-diskors, aċċessjonijiet u paresi tar-riġlejn. Il-quċċata tal-marda hija l-koma u l-mewt. Wara l-infezzjoni, persuna tgħix mhux aktar minn sentejn. L-istennija tal-ħajja medja għall-ħsara prijon hija ta '8 xhur.
Marda Creutzfeldt-Jakob - aġent kawżattiv
Il-virus tar-rabja tal-baqar huwa kkawżat minn proteina prion mutant. Prions jeżistu fil-ġisem tal-bniedem, iżda għandhom struttura differenti. Il-proteina ostili li tiġi minn barra ma tmutx fil-ġisem tal-bniedem, iżda ġej mill-fluss tad-demm sal-moħħ. Hemm hu jibda jinteraġixxi ma 'prions tal-bniedem, li jwassal għal bidla fl-istruttura tagħhom. Il-prion infettiv joħloq plakek fuq in-newroni, u wara dan in-newron jitlef.
Marda ta 'Creutzfeldt-Jakob - il-mod ta' infezzjoni
Ix-xjentisti jiddistingwu dawn il-modi ta 'infezzjoni tal-marda ta' Creutzfeldt-Jakob:
- trapjanti ta 'tessuti ta' l-ifrat infettati infettati bi prions infettivi;
- trasfużjoni ta 'demm kontaminat;
- trażmissjoni ta 'infezzjoni permezz ta' strumenti kirurġiċi kontaminati mhux sterili;
- tiekol laħam infettat ipproċessat ħażin ta 'baqar, nagħaġ, mogħoż.
Mard ta 'Creutzfeldt-Jakob - kawżi
Il-kawża etjoloġika tal-marda ta 'Creutzfeldt-Jakob mhix eżattament stabbilita. Għalkemm il-verżjoni tad-dħul ta 'prijon barrani minn barra (spiss minn annimal) hija ġeneralment aċċettata, hemm teoriji oħra. Waħda mit-teoriji hija l-assunzjoni li l-prijun uman, mibdul għal xi raġuni, jibda jbiddel prions ġirien, li jwassal għal telf ta 'strutturi differenti tal-moħħ.
Il-prions mutaġeniċi bil-marda ta 'Creutzfeldt-Jakob jibdew jaħdmu kontra l-organiżmu ospitanti. Huma jipprevjenu li ċ-ċellula twettaq il-funzjoni tagħha, timblokka l-proċessi li jseħħu fih. Bħala riżultat tal-prions, iċ-ċellula tmut. Madwar ċelluli mejta, jiżviluppaw proċessi infjammatorji, li fihom jipparteċipaw enzimi attivi ħafna. Dawn is-sustanzi jinterferixxu max-xogħol ta 'ċelluli b'saħħithom, u b'hekk iżidu l-ħsara lill-istrutturi tal-moħħ.
Marda ta 'Creutzfeldt-Jakob - sintomi
Ir-rabja tal-baqar f'nies li s-sintomi tagħhom jiddependu fuq il-post tal-leżjoni fl-istadju inizjali jimmanifesta ruħu b'dawn is-sinjali:
- distrazzjoni, irritabilità;
- uġigħ ta 'ras, sturdament ;
- problemi bl-irqad;
- deterjorazzjoni tal-vista;
- apatija, nuqqas ta 'inizjattiva;
- indeboliment tal-memorja ;
- tnaqqis fil-libido;
- euforja episodika jew biża ';
- delirju jew alluċinazzjonijiet;
- problemi bid-diskors;
- paresi tar-riġlejn, nuqqas ta 'mistrieħ waqt li jiċċaqilqu.
Fit-tieni stadju, il-marda tal-baqra ġenn, li s-sintomi tagħha jiżdiedu, tidher minn sinjali bħal dawn:
- attakki epilettiċi ;
- paraliżi;
- Telf tal-kontroll tal-muskoli, rogħda;
- dimenzja;
- indeboliment qawwi tad-diskors;
- Disturbi psikjatriċi.
L-istadju tat-terminal huwa kkaratterizzat mis-sintomi li ġejjin:
- stat ta 'prostrazzjoni;
- telf ta 'kontroll ta' organi tal-pelvi;
- indeboliment biex tibla ';
- paraliżi kompleta;
- koma.
Marda ta 'Kreutzfeldt-Jakob - dijanjosi
Biex tkun iċċarata d-dijanjosi teħtieġ stampa klinika kompleta, ikkonfermata b'dejta strumentali. F'dan il-każ, it-tabib, meta jiġbor anamnesis, jiskopri f'liema żona jgħix il-pazjent, jekk kienx hemm kuntatti ma 'baqar. Huwa importanti li ssib is-sintomi kollha li l-pazjent ikun indirizza. Attenzjoni partikolari tingħata lill-problemi bil-viżjoni, il-kapaċitajiet mentali u bil-mutur.
Id-dejta strumentali tinkludi r-riżultati ta 'stħarriġ bħal dan:
- EEG (electroencephalogram) - se titnaqqas l-attività b'waves akuti perjodiċi jew psewdotekniċi.
- PET tal-moħħ.
- Marda ta 'Creutzfeldt-Jakob, MRI li fiha titwettaq il-modalità T2, tinstab fl-eżami mill-hekk imsejjaħ "sintomu honeycomb" - żoni b'sinjali elevati.
- Puncture lumbar għall-istudju tal-fluwidu ċerebrospinali.
- Bijopsija stereotossika tal-moħħ, li tippermetti li tinstab proteina infettiva.
Marda ta 'Creutzfeldt-Jakob - trattament
Minħabba li għad m'hemm l-ebda kawża eżatta tal-marda, ma nstabet l-ebda mediċina kontriha. L-immunizzazzjoni tal-baqar u tal-bnedmin ma ġabitx ir-riżultati mixtieqa. Ma taġixxix fuq prijuni ostili u mediċini antivirali. Ir-riċerkaturi setgħu jifhmu kif itawlu l-ħajja ta 'ċelloli infettati, iżda dan huwa biss pass żgħir fit-tfittxija għal mediċina effettiva. Bħalissa, il-marda tal-baqra ġenn fin-nies hija trattata biss sintomatikament. Il-pazjent huwa preskritt mediċini antikonvulsivi u antiepilettiċi.