Organiżmu b'saħħtu huwa protett minn ċelloli tas-sistema immunitarja minn attakki virali, fungali u batterjoloġiċi, allerġeni u fatturi oħra mhux favorevoli. L-immunodefiċjenza primarja ċċaħħad lil persuna minn dan l-ostaklu mill-ewwel snin tal-ħajja, iżda tista 'tidher fiha meta tkun adulta. Din il-marda teħtieġ monitoraġġ kostanti minn speċjalista u trattament twil ħafna.
Klassifikazzjoni ta 'immunodefiċjenzi konġenitali primarji
Il-patoloġija taħt konsiderazzjoni hija ta '5 tipi, li huma kkawżati minn insuffiċjenza:
1. Insuffiċjenza tal-immunità ċellulari:
- oroticide;
- is-sindromu ta 'Di Georgi;
- fermentopatija li tiddependi mill-bijotina;
- Insuffiċjenza ta 'purinucleoside phosphorylase.
2. Immunodefiċjenza primarja fagoċitika:
- marda kronika granulomatosa;
- newtropenija aċiklika ċiklika u kronika;
- Is-sindrome ta 'Miller ("lewkoċiti għażżien".
3. Insuffiċjenza taċ-ċelloli umoriċi:
- bidu immuni tard;
- Sindrome ta 'Bruton;
- defiċjenza selettiva ta 'immunoglobulini.
4. Nuqqas kombinat ta 'immunità ċellulari u umorali:
- Is-sindrome Wiskott-Aldrich;
- ipokalċemija ;
- Disġenesi retikulari;
- is-sindromu Glanzmann-Riniker.
5. Nuqqas kumplimentari:
- Edema ta 'Quincke-Osler;
- lupus erythematosus;
- artrite rewmatojde.
Sintomi ta 'immunodefiċjenza primarja
M'hemmx sinjali karatteristiċi li jippermettu li tiżvela b'mod preċiż il-patoloġija ġenetika deskritta. Il-manifestazzjonijiet kliniċi huma differenti ħafna skond it-tip, il-forma u s-severità tal-marda.
Biex tissuspetta l-immunodefiċjenza primarja huwa possibbli fuq dawn is-sinjali:
- suxxettibilità għal mard frekwenti infettiv u virali;
- l-effett minimu tat-teħid ta 'antibijotiċi;
- kandidjażi tal-ġilda b'rilevanza;
- axxessi aggravati;
- pnewmonja 2 u aktar darbiet fis-sena;
- otite permanenti, sinusite, bronkite.
Trattament ta 'immunodefiċjenza primarja
It-terapija hija diffiċli, għaliex inti ma tistax tfejjaq il-patoloġija. Biex tittejjeb il-kwalità tal-ħajja tal-pazjenti, huwa meħtieġ trattament kostanti immunosubstituzzjonali b'immunoglobulini, kif ukoll għażla bir-reqqa ta 'aġenti antibatteriċi, antivirali u antimikotiċi għal infezzjonijiet.
It-terapija radikali tal-marda deskritta tikkonsisti fit-trapjant tal-mudullun, li titwettaq aħjar f'età żgħira. Iżda ta 'min jinnota li din l-operazzjoni hija għalja ħafna, u xi kultant huwa diffiċli li ssib donatur b'kompatibilità suffiċjenti.